Frataxin Structure and Function.
Identifieur interne : 000239 ( Main/Exploration ); précédent : 000238; suivant : 000240Frataxin Structure and Function.
Auteurs : Ignacio Hugo Castro [Argentine] ; María Florencia Pignataro [Argentine] ; Karl Ellioth Sewell [Argentine] ; Lucía Daniela Espeche [Argentine] ; María Georgina Herrera [Argentine] ; Martín Ezequiel Noguera [Argentine] ; Liliana Dain [Argentine] ; Alejandro Daniel Nadra [Argentine] ; Martín Aran [Argentine] ; Clara Smal [Argentine] ; Mariana Gallo [Italie] ; Javier Santos [Argentine]Source :
- Sub-cellular biochemistry [ 0306-0225 ] ; 2019.
Descripteurs français
- KwdFr :
- MESH :
- composition chimique : Protéines de liaison au fer.
- génétique : Ataxie de Friedreich, Protéines de liaison au fer.
- métabolisme : Protéines de liaison au fer.
- Diffraction des rayons X, Diffusion aux petits angles, Humains, Relation structure-activité.
English descriptors
- KwdEn :
- MESH :
- chemical , chemistry : Iron-Binding Proteins.
- genetics : Friedreich Ataxia, Iron-Binding Proteins.
- chemical , metabolism : Iron-Binding Proteins.
- Humans, Scattering, Small Angle, Structure-Activity Relationship, X-Ray Diffraction.
Abstract
Mammalian frataxin is a small mitochondrial protein involved in iron sulfur cluster assembly. Frataxin deficiency causes the neurodegenerative disease Friedreich's Ataxia. Valuable knowledge has been gained on the structural dynamics of frataxin, metal-ion-protein interactions, as well as on the effect of mutations on protein conformation, stability and internal motions. Additionally, laborious studies concerning the enzymatic reactions involved have allowed for understanding the capability of frataxin to modulate Fe-S cluster assembly function. Remarkably, frataxin biological function depends on its interaction with some proteins to form a supercomplex, among them NFS1 desulfurase and ISCU, the scaffolding protein. By combining multiple experimental tools including high resolution techniques like NMR and X-ray, but also SAXS, crosslinking and mass-spectrometry, it was possible to build a reliable model of the structure of the desulfurase supercomplex NFS1/ACP-ISD11/ISCU/frataxin. In this chapter, we explore these issues showing how the scientific view concerning frataxin structure-function relationships has evolved over the last years.
DOI: 10.1007/978-3-030-28151-9_13
PubMed: 31939159
Affiliations:
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Frataxin deficiency causes the neurodegenerative disease Friedreich's Ataxia. Valuable knowledge has been gained on the structural dynamics of frataxin, metal-ion-protein interactions, as well as on the effect of mutations on protein conformation, stability and internal motions. Additionally, laborious studies concerning the enzymatic reactions involved have allowed for understanding the capability of frataxin to modulate Fe-S cluster assembly function. Remarkably, frataxin biological function depends on its interaction with some proteins to form a supercomplex, among them NFS1 desulfurase and ISCU, the scaffolding protein. By combining multiple experimental tools including high resolution techniques like NMR and X-ray, but also SAXS, crosslinking and mass-spectrometry, it was possible to build a reliable model of the structure of the desulfurase supercomplex NFS1/ACP-ISD11/ISCU/frataxin. In this chapter, we explore these issues showing how the scientific view concerning frataxin structure-function relationships has evolved over the last years.</div></front></TEI><pubmed><MedlineCitation Status="MEDLINE" IndexingMethod="Curated" Owner="NLM"><PMID Version="1">31939159</PMID><DateCompleted><Year>2020</Year><Month>02</Month><Day>04</Day></DateCompleted><DateRevised><Year>2020</Year><Month>02</Month><Day>04</Day></DateRevised><Article PubModel="Print"><Journal><ISSN IssnType="Print">0306-0225</ISSN><JournalIssue CitedMedium="Print"><Volume>93</Volume><PubDate><Year>2019</Year></PubDate></JournalIssue><Title>Sub-cellular biochemistry</Title><ISOAbbreviation>Subcell Biochem</ISOAbbreviation></Journal><ArticleTitle>Frataxin Structure and Function.</ArticleTitle><Pagination><MedlinePgn>393-438</MedlinePgn></Pagination><ELocationID EIdType="doi" ValidYN="Y">10.1007/978-3-030-28151-9_13</ELocationID><Abstract><AbstractText>Mammalian frataxin is a small mitochondrial protein involved in iron sulfur cluster assembly. Frataxin deficiency causes the neurodegenerative disease Friedreich's Ataxia. Valuable knowledge has been gained on the structural dynamics of frataxin, metal-ion-protein interactions, as well as on the effect of mutations on protein conformation, stability and internal motions. Additionally, laborious studies concerning the enzymatic reactions involved have allowed for understanding the capability of frataxin to modulate Fe-S cluster assembly function. Remarkably, frataxin biological function depends on its interaction with some proteins to form a supercomplex, among them NFS1 desulfurase and ISCU, the scaffolding protein. By combining multiple experimental tools including high resolution techniques like NMR and X-ray, but also SAXS, crosslinking and mass-spectrometry, it was possible to build a reliable model of the structure of the desulfurase supercomplex NFS1/ACP-ISD11/ISCU/frataxin. In this chapter, we explore these issues showing how the scientific view concerning frataxin structure-function relationships has evolved over the last years.</AbstractText></Abstract><AuthorList CompleteYN="Y"><Author ValidYN="Y"><LastName>Castro</LastName><ForeName>Ignacio Hugo</ForeName><Initials>IH</Initials><AffiliationInfo><Affiliation>Departamento de Fisiología y Biología Molecular y Celular, Facultad de Ciencia Exactas y Naturales, Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biomedicina (iB3), Universidad de Buenos Aires, Intendente Güiraldes 2160-Ciudad Universitaria, 1428EGA, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo><AffiliationInfo><Affiliation>Intituto de Química y Fisicoquímica Biológicas, Dr. Alejandro Paladini Universidad de Buenos Aires, CONICET, Junín 956, 1113AAD, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo></Author><Author ValidYN="Y"><LastName>Pignataro</LastName><ForeName>María Florencia</ForeName><Initials>MF</Initials><AffiliationInfo><Affiliation>Departamento de Fisiología y Biología Molecular y Celular, Facultad de Ciencia Exactas y Naturales, Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biomedicina (iB3), Universidad de Buenos Aires, Intendente Güiraldes 2160-Ciudad Universitaria, 1428EGA, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo><AffiliationInfo><Affiliation>Intituto de Química y Fisicoquímica Biológicas, Dr. Alejandro Paladini Universidad de Buenos Aires, CONICET, Junín 956, 1113AAD, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo></Author><Author ValidYN="Y"><LastName>Sewell</LastName><ForeName>Karl Ellioth</ForeName><Initials>KE</Initials><AffiliationInfo><Affiliation>Departamento de Fisiología y Biología Molecular y Celular, Facultad de Ciencia Exactas y Naturales, Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biomedicina (iB3), Universidad de Buenos Aires, Intendente Güiraldes 2160-Ciudad Universitaria, 1428EGA, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo><AffiliationInfo><Affiliation>Intituto de Química y Fisicoquímica Biológicas, Dr. Alejandro Paladini Universidad de Buenos Aires, CONICET, Junín 956, 1113AAD, C.A.B.A, Argentina.</Affiliation></AffiliationInfo></Author><Author ValidYN="Y"><LastName>Espeche</LastName><ForeName>Lucía Daniela</ForeName><Initials>LD</Initials><AffiliationInfo><Affiliation>Departamento de Diagnóstico Genético, Centro Nacional de Genética Médica "Dr. Eduardo E. 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